cps1代谢病怎么？ 代谢病中心mmc是否合适?？ 尿素循环障碍:氨甲酰磷酸合成酶CPS1CPS1在尿素循环中扮演着核心角色，它催化酰胺（由谷氨酸脱氢酶反应产生）与二氧化碳和ATP（三磷酸腺苷）反应，生成氨甲酰磷酸。这一步骤是尿素合成的关键，为后续步骤提供了必要的中间产物。尿素循环障碍与CPS1缺陷 当CPS1功能异常或缺陷时，尿素循环将...
